المهق00مرض وراثي يصاحبه ابيضاض الشعر مع ضعف الرؤية وسرطانات الجلد أخطر مضاعفاته

مرض وراثي يصاحبه ابيضاض الشعر مع ضعف الرؤية وسرطانات الجلد أخطر مضاعفاته
المهق ... سخرية الأصدقاء قد تجعل الطفل في عزلة اجتماعية !!!

http://www.alriyadh.com/2009/02/27/img/100347.jpg

تعمل صبغة الميلانين التي تنتجها خلايا خاصة إلى إعطاء البشرة والشعر والعينين لونها المميز ويحدث في بعض الاضطرابات الوراثية إلى انتاج كميات ضئيلة أو معدومة من صبغة الميلانين حيث يحد نوع وكمية الميلانين لون الجلد والشعر والعينين والذي يلعب ايضا دورا في تطور بعض الأعصاب البصرية التي تنقل المعلومات للمخ.

هناك وظيفة للميلانين غير اعطاء اللون وهي امتصاص الأشعة فوق البنفسجية والتي تقوم كواقٍ عن اشعة الشمس حيث يبقى معظم الاطفال المصابين بالمهق معرضين لخطر الإصابة بسرطان الجلد ولديهم حساسية من اشعة الشمس على الجلد والعينين.
جميع أشكال المهق تسبب مشاكل في العينين حيث يضعف النظر والذي لا يمكن تصحيحه بشكل كامل مع وصفة النظارات.
يظهر المهق عند الولادة على الرغم من أن بعض أنواع الخلل قد لا يكون من السهل التعرف عليه عند الرضع. ويمكن اتخاذ خطوات لتحسين الرؤية وتجنب الإفراط في التعرض للشمس للاطفال المصابين. المهق لا يحد من التنمية الفكرية أو التعليمية ولكن غالبا ما يشعر مرضى المهق بانهم معزولون اجتماعيا وانهم عرضة للتمييز والسخرية .
الأعراض
علامات وأعراض المهق عادة وليس دائما تظهر على الجلد والشعر ولون العين. ولكن كل المصابين بهذا المرض يكون لديهم ضعف في النظر مما يسبب للطفل مشاكل خاصة في جو المدرسة .
الجلد
معظم اشكال المهق يظهر فيه الجلد بلون أبيض حليبي ولكن قد لا يتغير لون البشرة في حالات اخرى أو ان التغير يكون طفيفا بحيث يبقى الطفل قريبا من اللون الطبيعي للبشرة ومماثلا للون بشرة افراد عائلته، قد تبدأ زيادة انتاج صبغة الميلانين في مرحلتي الطفولة والمراهقة مما يؤدي إلى تغييرات طفيفة في التصبغ.و مع التعرض لأشعة الشمس، قد يظهر بعض النمش حيث تظهر على شكل بقع كبيرة .
الشعر
لون الشعر يمكن أن يتراوح بين اللون الأبيض إلى اللون البني. وقد يكون لون الشعر أصفر ويمكن أيضا ان يتغير اللون في أوائل مرحلة البلوغ.
لون العين
لون العين يمكن أن يتراوح بين خفيفة زرقاء اللون إلى اللون البني ويمكن ان تتغير مع تقدم العمر.

http://www.alriyadh.com/2009/02/27/img/100334.jpg

عدم وجود أي صبغة أو لون على قزحية العين يجعلها شفافة إلى حد وهذا يعني أنه لا يمكن للقزحية منع دخول الضوء إلى العين وقد تظهر باللون الاحمر وتفسير ذلك هو انعكاس الضوء من خلف العين وهو مانشاهده عند التصوير الفوتوغرافي حيث تظهر نقط حمراء على العينين. ويصاحب ذلك حركة ارتجاجية لا ارادية للعين أو مانسميه بالرأرأة كما ان العين تكون حساسة جدا للضوء.

الأسباب
السبب في حالة المهق هو تحور في واحدة من بين عدة جينات حيث تحوي كل من هذه الجينات على تعليمات مشفرة لإنتاج واحدة من عدة بروتينات مشاركة في إنتاج صبغة الميلانين. وهذا التغير في الجينات يؤدي إلى انخفاض كبير في انتاج صبغة الميلانين أو توقفه تماما. في معظم أنواع المهق يجب ان يرث الطفل جين محور ومصاب من كلا الوالدين وفي حالة ان الطفل لم يرث الا جين مصاب واحد فان المرض لا يظهر عادة .. صبغة الميلانين تلعب دورا مهما في تطوير شبكية العين وحساسيتها للضوء حيث تنقل الاشارات إلى الدماغ وبدون الميلانين فان مناطق معينة في الشبكية لا تنمو نموا طبيعيا كما ان الميلانين له دور مهم في نمو الاعصاب البصرية التي تنقل المعلومات لمنطقة البصر في المخ.

التشخيص
يلحظ الاهل الفرق في لون بشرة طفلهم المصاب مقارنة ببقية افراد العائلة كما يعاني الطفل المصاب من مشاكل في الرؤية وحساسية شبكية العين كبيرة من الضوء مع وجود الحركة التذبذبية للعين حيث يلزم فحص العين باستخدام جهاز فحص شبكية العين بالعين المجردة، وتحديد ما إذا كانت هناك علامات غير طبيعية في تطور الشبكية. وثمة اختبار يسمى electroretinogram الذي يقيس موجات الدماغ عندما تنتج الضوء في العين حيث يمكن أن تشير إلى وجود اضطرابات في الأعصاب البصرية.

http://www.alriyadh.com/2009/02/27/img/100333.jpg

المضاعفات
مضاعفات المهق تشمل المخاطر المرضية وكذلك التحديات الاجتماعية والعاطفية.
احد أخطر المضاعفات المرتبطة المهق هو خطر التعرض لضوء الشمس وسرطان الجلد. على المدى الطويل فان التعرض لأشعة الشمس قد يؤدي أيضا إلى أن يصبح الجلد خشنا وسميكا.

العوامل الاجتماعية والعاطفية
ردود فعل الآخرين يمكن ان يكون له أثر سلبي على الطفل المريض لذا يجب بناء الثقة في نفس الطفل لابعاده من العزلة الاجتماعية.

العلاجات والأدوية
لأن المهق هو اضطراب وراثي فان التدخلات لعلاج المصابين بالمهق محدودة.. قد يحتاج الطفل ارتداء العدسات الطبية التي تساعد على تحسن طفيف في الرؤية.
على الرغم من الجراحة نادرا ما تكون جزءا من العلاج فقد يوصي طبيب العيون بعملية جراحية لعضلات العين للتخفيف من الحركة الارتجاجية للعين إلى ادنى حد والتي يمكن أن توفر تحسنا متواضعا في الرؤية. عملية تصحيح الحول قد يجعل الحالة المرضية أقل بشكل ملحوظ، ولكنه لن يحسن الرؤية.

http://www.alriyadh.com/2009/02/27/img/100338.jpg

كما يجب ان يبقى الطفل تحت العناية الطبية المستمرة للكشف عن ظهور أي مضاعفات على الجلد أو تغيرات قد تشير إلى بداية نمو الاورام الخبيثة على الجلد. ومن الناحية النفسية والاجتماعية يجب اعطاء الطفل الثقة في نفسه وعدم النظر اليه بسخرية أو محاولة تفريقه عن اخوته كما يجب ملامسة المعوقات التي قد يتعرض لها سواء في حياته الاجتماعية المنزلية أو خلال تواجده في المدرسة والتواصل مع المدرسة لفهم حالة الطفل ومراعاة وضعه خاصة فيما يتعلق بمشاكل الرؤية والنظر وعلاقة الطفل بزملائه لتفادي أي اذى مادي أو نفسي قد يتعرض له الطفل المصاب جراء ذلك كما يجب الحرص على عدم تعرض الطفل المصاب لفترات طويلة لاشعة الشمس حيث يبقى الجلد دون أي واقٍ عن الاشعة فوق البنفسجية.

كما ان التعرض المباشر لاشعة الشمس قد يحول الجلد إلى جلد خشن وسميك مما قد يكون ذلك هو الطور أو المرحلة الاولى للتغيرات التي قد تتلوها ظهور سرطانات الجلد في حالة استمرار التعرض لاشعة الشمس ولفترات طويلة.
00
00
صحيفة الرياض
2/3/1430هـ

بارك الله فيك اخي الســــــــــــاهرm
ونسال الله السلامـــــــــــــه للجميع

اقتباس:

---

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة البرضاوي

بارك الله فيك اخي الســــــــــــاهرm
ونسال الله السلامـــــــــــــه للجميع

---

00
اللهم آمين
لك جزيل الشكر
أخوي
البرضاوي
لحضــــورك واطلاعك حفظك الله
000

شكرا لك ونسال الله السلامـــــــــــــه للجميع

اقتباس:

---

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة hero

شكرا لك ونسال الله السلامـــــــــــــه للجميع

---

00
اللهم آمين
لك جزيل الشكر
لتواجدك واطلاعك حفظك الله
000

شـكــ وبارك الله فيك ـــرا لك ... لك مني أجمل تحية .


نسأل الله السلامه لنا ولكم وان يديم علينا الصحه والعافيه

بارك الله فيك اخي العزيز على هذا الموضوع
نسأل الله السلامه لنا ولكم وان يديم علينا الصحه والعافيه